问题分析：疾病病因小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内严重者部分下蚓部也疝入椎管内舌咽迷走副舌下等后组脑神经及深部颈神经根被牵拉下移枕骨大孔及颈上段椎管被填塞脑脊液循环受阻脑积水.本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等.
意见建议：治疗方案手术治疗是本病唯一的选择.一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展.即使对于无症状的患者同样应该积极实行预防性手术由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用颈部的不经意受伤可能造成严重的后果如肢体瘫痪呼吸骤停甚至死亡.另外手术不但可以阻止疾病的进一步发展同时能够从根本上解除患者的病因.