指导意见：结节性硬化症又称Bournerille病是一种常染色体显性遗传性疾病基因定位在第9号染色体长臂上.大多表现为癫痫智能减退和特殊面痣三大特点.头颅CT可见脑室壁皮质下基底核等部位多发结节型钙化灶.皮肤损害最常见最有特征意义.婴儿时期常表现为婴儿痉挛症以后发展为部分性或全身型发作.本病目前无特殊疗法主要是控制癫痫发作和延缓智能障碍的发展药物治疗癫痫无效者可行手术切除病灶预后差.