这两天不知道是什么原因叔叔身体一直不是很好之前叔叔...
2014-05-16
问题描述:(男 , 45岁)这两天不知道是什么原因叔叔身体一直不是很好之前叔叔很爱吃一些甜食的不知道是不是这个原因造成的医生说叔叔患上了黏多糖贮积症Ⅶ型想了解下具体的病因黏多糖贮积症Ⅶ型的病因()
医生回答(1)
黄运水
主任医师
台州市五洲生殖医院
问题分析:
了使外葡萄糖苷酸酶进一步分解β-葡萄糖苷酸链就必须有β-葡萄糖苷酸酶作用黏多糖贮积症Ⅶ病人体内缺乏β-葡萄糖苷酸酶故发生部分水解的硫酸软骨素硫酸皮肤素等就会沉积于组织细胞内而致病
意见建议:
你好尿中过多排出的黏多糖为硫酸皮肤索硫酸软骨素也可有不同程度的增加中性粒细胞和淋巴细胞有异染性颗粒X线检查:X线表现为多发性成骨不全上肢骨变短伴有肱骨近端髓腔扩大骨骺发育显示成熟加速但骨膜新骨形成却很少有胸骨管状骨增粗等椎体变扁平而小脊柱后凸椎间隙相对增宽椎体形态完整
2014-05-17