个月请问酮尿症和苯丙酮尿症有什么区别.谢谢
2014-04-23
问题描述：（男 , 4个月）个月请问酮尿症和苯丙酮尿症有什么区别.谢谢想知到他们的区别（）
医生回答(1)
刘玲
副主任医师
福建医科大学附属协和医院
问题分析：
苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出；酮尿症是尿液中有大量的酮体出现酮体主要是由脂肪代谢产生的
区别上面已经说了一个是苯丙氨酸的代谢障碍一个是由于脂肪的大量分解造成的前者多是先天遗传性疾病后者常见于糖尿病
2014-04-23