岁主要症状:半乳糖血症发病时间:2006化验检查结果:半乳.
2014-04-08
问题描述:(女 , 4岁)岁主要症状:半乳糖血症发病时间:2006化验检查结果:半乳糖血症一般
医生回答(1)
孟宪俊
主治医师
徐州97医院
指导意见:
半乳糖血症是血和尿中半乳糖增多的一种遗传性疾病.主要症状是营养障碍白内障智力低下和肝脾肿大等.半乳糖血症早期诊断后应在饮食中摒除一切含半乳糖或乳糖成分的食物.治疗1.限制乳类立刻停用乳类改用豆浆米粉等并辅以维生素脂肪等营养必需物质豆浆中虽含有能分解出半乳糖的蜜三糖和水苏糖但不能被人体肠道吸收故无碍于治疗通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善肝功能在1周后好转在患儿开始摄食辅助食物以后必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果蔬菜如西瓜西红柿等2.支持治疗静脉输给葡萄糖新鲜血浆注意补充电解质3.抗生素对合并败血症的患儿应采用适当的抗生素并给予积极支持治疗.一般是以不含半乳糖食物进行饮食控制治疗如母乳牛乳乳制食品动物内脏等均应禁食.婴儿可用豆奶替代牛母乳喂食.应定期监测血中半乳糖及半乳糖-1-磷酸盐的含量.这种病不能完全治疗好只能靠饮食控制.
2014-04-08