双下肢无力、经常摔倒、上楼困难、正常蹲起困难、剪刀...
2014-04-08
问题描述：（男 , 13岁）双下肢无力、经常摔倒、上楼困难、正常蹲起困难、剪刀布、脚稍有变形10年前前几天去济南省立医院胸椎脊髓磁共振、脑磁共振和脑CT都无异常医生说可能是遗传性痉挛性截瘫是否遗传性痉挛性截瘫？怎样确诊？有什么治疗的办法？谢谢（）
医生回答(1)
张宇实
主治医师
聊城市人民医院
问题分析：
遗传性痉挛性截瘫(hereditaryspasticparaplegiaHSP)是一种神经系统退行性变性疾病病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘以胸段最重.临床表现为双下肢肌张力增高腱反射活跃亢进病理反射阳性呈剪刀步态.许多学者认为HSP也属于遗传性共济失调疾病(IAs)的范畴.由Seeligmuller(1876)首报strumpell(1880)和Lorrain(1898)将之定为独立疾病单元故也称Striampell-Lorrain病.流行病学调查发病率为2～10／10万人口约占遗传性共济失调的25％是遗传性共济失调中较多见的类型.
目前缺乏特异性治疗方法.但对肢体痉挛状态的治疗是可行的.本病主要采取对症治疗左旋多巴巴氯芬可减轻症状其他除药物治疗外肌腱松解术按摩理疗针灸等方法可以减轻痉挛改善行走困难.
2014-04-08