二岁时确诊特纳氏综合征宝宝现在2岁3个月了什么时候开...
2014-04-03
问题描述:(女 , 3岁)二岁时确诊特纳氏综合征宝宝现在2岁3个月了什么时候开始注射药能长高呢无什么时候开始注射药能长高呢应该怎么样长高和发育能过正常人的生活()
医生回答(1)
梁秋华
威县康复医院
问题分析:
特纳综合征又称先天性卵巢发育不良它是一种性染色体全部或部分缺失引起的先天性疾病发病率约1/2500是导致女性高促性性腺功能减退症的常见病因本病具有特殊的体征如身材矮小、面部多痣、眼距宽、内眦赘皮、颈蹼、发际低、颚弓高、第4、5掌(跖)骨短、通贯掌等部分患者伴先天性淋巴管水肿、心脏及肾脏畸形、视力及听力下降
意见建议:
身材矮小的治疗:大量研究表明注射生长激素(GH)可显著改善Turner综合征患者的终身高尽早治疗可使患者终身高接近或达到正常目前美国FDA推荐特纳综合征患者生长激素使用剂量为0.375mg/kg.w建议每晚睡前皮下注射每3-6个月随诊1次根据IGF-1水平(目标是达到同年龄同性别人群IGF-1水平的上限)调整用药剂量骨龄大的患者所需剂量相对越大建议一旦发现患者生长减慢及早开始生长激素治疗;当患者达到了满意的身高或继续生长潜力不大时(骨龄大于等于14岁且生长速度小于2cm/y)可考虑停药
2014-04-03