问题分析：本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见，包括IgAIgG或IgM病。已有报道与骨髓瘤有关。出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关如白血病、红细胞增多症和髓性纤维化等。本病与中性粒细胞相关疾病有重叠如角层下脓疱性皮病等。并发症：本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。
意见建议：治疗：口服大剂量皮质激素：1～3mg/kg，或甲基强的松龙冲击疗法：1g/d，共5天，加入5%葡萄糖溶液150ml，静脉滴注健康搜索，1h滴完一些病例可辅以Salazopyrin、磺胺吡啶或细胞毒药物治疗。