肝糖原累积症I型，出生就低血糖。
2013-12-25
问题描述：（女 , 18岁）肝糖原累积症I型，出生就低血糖。口服玉米淀粉血脂高，尿酸高，胆固醇高，应该吃什么药，饮食要注意什么。
医生回答(1)
肖雯婷
湖南省永州市第三人民医院
意见建议：
本病的病理生理基础是在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此，从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。
2013-12-25