小姨家的小女儿最近老老觉得自己的身体不舒服每天咳嗽...
2013-12-19
问题描述：（男 , 30岁）小姨家的小女儿最近老老觉得自己的身体不舒服每天咳嗽的不停吃药也没啥效果去检查了是小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症（
医生回答(1)
孔含蕾
指导意见：
你好发病记住是α1-AT减少程度与肝和肺部疾患发病情况的关系尚不十分明了从患儿的肝组织活检中可见早期出现肝细胞坏死门脉周围有浆细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞浸润胆小管和结缔组织增加晚期则有严重的纤维化和肝硬化特征性的改变是无论临床出现肝病征象与否肝活检用PAS染色时在肝细胞内都可见到耐淀粉酶的嗜酸颗粒和玻璃样变物质尤以门脉周围最明显
2013-12-19