此病目前尚无特殊有效方法。一般治疗：1.非手术治疗目的是减轻黄疸，控制感染和保护肝脏。包括使用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、考来烯胺（消胆胺）和抗生素等。对有黄疸和瘙痒的病人，可先试行泼尼松治疗4～6周，如无改善或发生胆管炎，则应行手术治疗。2.手术治疗外科手术目的是引流胆汁、胆管减压以减轻肝损害。手术方式的选择应个体化。对肝外胆管节段性或局限性狭窄，可行狭窄胆管切除，将狭窄以上的扩张胆管与空肠行Roux-en-Y吻合术；或于胆管内置入金属支撑架治疗。对弥漫性狭窄者，可于胆管内置T管引流，并通过T管局部滴注上述药物；或将肝外胆管或肝管分叉部切除，通过逐步扩张左、右肝管后
，置入适当粗细的U形管，再行肝管空肠Roux-en-Y吻合术。对持续黄疸合并胆汁性肝硬化、或弥漫性病变不能用常用手术方法矫正者，可选用肝移植术，国外报告其5年生存率约为60%。切除或切取的胆管组织应常规送病理检查，以排除癌变。