大疱性表皮松解症。（出生2小时发病）
2013-08-16
问题描述：（女 , 0岁）大疱性表皮松解症。（出生2小时发病）治疗后反复发作哪家医院能治疗？
医生回答(1)
姜丽楠
山东齐鲁医院
病情分析：
由于皮肤结构蛋白的先天性缺陷， 使皮肤容易发生松解出现大疱。如单纯性大疱性表皮松解症是由于表皮基底细胞的结构蛋白--角蛋白5 或角蛋白14的缺陷所致；交界性大疱性表皮松解症是由于BPAG2 或板素（Laminin）5 的缺陷所致；营养不良型大疱性表皮松解症则是由于基底膜带中Ⅶ型胶原蛋白的缺陷所致
意见建议：
西医治疗 可选用维生素和枸橼酸钠。严重患者特别足致死型患者，可应用皮质类固醇激素
2013-08-16