良性软骨母细胞瘤的治疗是以彻底刮除肿瘤组织后行植骨术为主。术后局部复发率约为25%。不作植骨的复发率高达60%。应用冷冻技术结合刮除手术可降低复发率。若肿瘤小，偏心生长，可作包括周围正常骨的肿瘤局部切除术。肿瘤大而生长速度快者，宜作大块切除术。
复发性肿瘤或有恶变者应考虑作节段切除或截肢术。虽然本病对放射治疗敏感，但由于放射后可以引起恶性变，因而不宜采用