本病的病理生理基础是在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此，从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。
①避免疲劳及剧烈运动。②运动前给葡萄糖或果糖以备利用，可防止肌肉中缺少糖分而发病。③或于运动前给异丙基肾上腺素以便动员脂肪供应能量