病情分析: 此病不算好治。继发性噬血细胞综合征
继发性HPS针对病因进行相应治疗。对HPS或高细胞因子血症的治疗对策为:
①类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击;
②静脉滴注大剂量丙种球蛋白(多用于VAHS);
③抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS,或抗胸腺细胞球蛋白;
④直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂;
意见建议: ⑤为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗。包括CHOP、CHOPE方案或缓慢静滴长春新碱。屡已报道应用依托泊甙(VP16)治疗原因不明的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。预后分析表明,对于不易与MH鉴别的HPS患者启用化疗是必需的;