病情分析： 肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一类由肺泡腔和远端气道内积聚大量富含磷脂蛋白质样物质为特征的罕见疾病。近年来，有关原发性肺泡蛋白沉着症发病机制的研究使我们对这组疾病的本质有了新的认识。原发性PAP能够产生对抗粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）的抗体，证实PAP是一种自身免疫性疾病。
意见建议：血浆置换是治疗自身免疫性疾病，去除循环中各种免疫球蛋白、自身抗体和冷球蛋白的一项技术。血浆置换有助于清除血液循环中高水平的抗GM-CSF中和性抗体，可能是治疗原发性PAP的一种选择。目前血浆置换治疗原发性PAP仅限于个案报道，全肺灌洗和GM-CSF治疗失败的1例PAP患者，血浆置换后氧合迅速改善