病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
少吃或不吃味精等富含谷氨酸的食物，避免接触毒物及有害环境；日常生活中要防跌倒及受伤，适当进行锻炼。对有吞咽功能障碍患者进食时要缓慢，避免呛咳及误吸。对开始出现呼吸功能不全的患者应注意吸痰