原发性胆汁性肝硬化（消化内科）概述原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和（或）黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女，女性发病约占８０－９０％。临床表现1.皮肤瘙痒、黄疸、尿色深黄、粪色变浅、皮肤色素沉着；2.疲乏无力、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、体重减轻；3.脂肪泻、皮肤粗糙、夜盲症，骨软化、骨质疏松、出血倾向；4.黄色瘤；5.肝脾肿大、蜘蛛痣和贫血；6.晚期皮肤粘膜出血、腹水、食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病；7.可伴干燥综合征、硬皮病、钙化－雷诺症－皮指（趾）硬化和毛细血管综合征（ＣＲＳＴ综合征），慢性甲状腺炎的相应表现。
用药原则1.皮肤瘙痒可选用炉甘石洗剂外用，抗组胺药物、苯巴比妥、利福平、消胆胺等；2.针对疾病过程的治疗包括：Ｄ－青霉胺、强的松、熊去氧胆酸、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤、环孢菌素Ａ、秋水仙碱、硫唑嘌呤等。辅助检查