病情分析： 　肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢异常的疾病，其特点是铜沉积在肝、脑、肾 、角膜等组织。由此引起一系列临床症状。本病是常染色体隐性遗传病，常见近亲婚配。　　正常人自食物中摄取铜，由肠道吸收而进入血浆，在肝内合成铜蓝蛋白，再进入血循环。正常小儿血浆中铜蓝蛋白的含量为100～400mg/L。