永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形.发病率约0.5％左右,在先天性心血管病中约占1～3％.
永存动脉干是指左,右心室均向一根共同的动脉干射血,动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上,解剖上仅见总干,未见闭锁的主,肺动脉的遗迹,体循环,肺循环和冠循环血供均直接来自动脉干.婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高,肺血流量少,临床症状不明显,随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状.肺血流量增多者常呈现呼吸困难,心力衰竭和心动过速.肺血流量减少则出现紫绀,同时伴红细胞增多和杵状指（趾）.