病情分析:遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HSP)是一种神经系统退行性变性疾病,病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘,以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态。许多学者认为HSP也属于遗传性共济失调疾病(IAs)的范畴。由 Seeligmuller(1876)首报, strumpell(1880)和Lorrain(1898)将之定为独立疾病单元,故也称Striampell-Lorrain病
意见建议:
目前,无特异治疗可以预防、延缓、逆转HSP患者的进行性功能残疾。药物治疗[1]的目标是减少残疾和预防并发症。定期进行PT治疗极为重要,可以保持并改善 ROM和肌力,保持心血管系统的有氧健身条件,但并不能阻止病情进展。患者必须在PT师指导下进行每周数次运动治疗,减轻肌肉的废用性萎缩,提高耐力,减轻疲劳,防止痉挛和抽筋,改善和保持ROM 和肌力,且能减轻紧张,具心理治疗作用。HSP 患者痉挛性和无力并存,对被动伸展的抵抗力增高,训练困难,抗痉挛性药物可减轻痉挛程度,提高PT治疗效果,可选择以下PT项目:肌力训练,可提高未受损肌肉的力量,代偿无力肌的肌力,同时,减缓肌肉萎缩尤其是小腿肌,缓解背痛;伸展训练保持或提高ROM ,减轻并发症,如肌腱炎、滑囊炎和抽筋;有氧训练改善心血管适应性,减轻疲劳,提高耐力。步行、骑自行车、游泳、水上健身操等是最佳选择。