肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤最早在肝脏认为是转移性肿瘤，直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤肿瘤生长缓慢预后不一生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。