床资料:左下肢无力3年。双上肢及双下肢近端肌力Ⅴ级,右下肢远
2011-09-15
问题描述:(男 , 53岁)病情描述(发病时间、主要症状等):床资料:左下肢无力3年。双上肢及双下肢近端肌力Ⅴ级,右下肢远端肌力Ⅴ级,左下肢背屈肌力Ⅱ级,跖屈Ⅳ级,左腿较右侧变细;双上肢腱反射活跃,双下肢腱反射亢进,左侧明显,左侧Rossolimo,s sign(+),Hoffmans,s sign(+),双下肢Babinski,s sign(+)临床诊断:肌肉病左胫前肌病理检查结果1、肌肉组织学检查(HE、MGT、PAS和 ORO染色) 肌肉横切面显示数个边界清楚的肌纤维束,肌束衣内脂肪-结缔组织未见明显增生。小血管壁结构正常,血管周围未见炎细胞浸润以及出现异常物质沉积。肌束内多角状肌纤维排列紧密,肌纤维的直径呈单峰分布特点,其直径变异轻度加大,正常肌纤维的直径在30-90微米之间。可见少数分散和成组分布的小角状萎缩肌纤维,其直径在20-30微米之间。可见许多肌纤维出现点状、裂隙样或巨大团块样嗜碱性物质沉积。没有发现肌纤维肥大、坏死、再生、环状、分裂以及涡旋状改变。在MGT染色下可见沉积物呈紫红色,未见典型和不典型的RRF。ORO染色沉积物未着色,未见肌纤维内脂肪滴增多。PAS染色显示沉积物未着色,肌纤维无深染。2、肌肉酶组织化学检查(肌丝ATP酶10.5、10.6和4.5、4.6,NADH-TR、SDH、COX、NSE染色) 在ATP酶的酸性反应系列显示肌纤维在部分区域呈小片状分布,萎缩肌纤维、空泡肌纤维均主要累及II型。正常Ⅰ型肌纤维的直径在30-90微米之间。在ATP酶的碱性反应系列证实肌纤维的上述分布特点,正常Ⅱ型肌纤维的直径在30-90微米之间,萎缩Ⅱ型肌纤维直径在20-30微米之间。NADH-TR染色显示肌纤维内沉积物显著深染。SDH染色未见肌纤维膜下深染,沉积物不着色。COX染色未见深染肌纤维以及COX阴性的肌纤维。NSE染色可见肌纤维内沉积物深染,部分肌纤维略深染,肌间怎么治疗呢?希望帮助曾经治疗情况及是否有过敏、遗传病史:无
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