肝糖原累积症:是一组因某些糖分解酶缺乏引起糖代谢紊乱性疾病。病因不详,可能与遣传有关。临床上因糖原存积于肝、心、肾、肌肉、网状内皮系统及神经系统等组织,引起肝脾肿大,血糖过低,血脂高,血乳酸高及贫血等症状。无特殊治疗,患者自下而上期少有超过青年期。本症计有以下类型:(1)Lewis氏病(O型,即O型糖原积病,下同),为UDPG-糖原转移酶,糖原合成酶缺乏、(2)VonGierke氏病(I型),为葡萄糖6-磷酸酶缺乏;(3)Pompe氏病(Ⅱ型),为溶酶体酸性α-1,4葡萄糖苷酶缺乏;(4)Ci氏病(Ⅲ型)为淀粉酶1,6葡萄糖苷酶缺乏;(5)Anderson氏病(Ⅳ型),为α-1,4多糖-6葡萄糖基转移酶缺乏;(6)Mcardle氏型(Ⅴ型),为肌磷酸化酶缺乏;(7)Hers氏病(Ⅵ型)为肝磷酸化酶缺乏;(8)Tarui氏病(Ⅶ型),为肌果糖磷酸激酶缺乏;(9)Hug氏病(Ⅷ型),为磷酸化酶激酶缺乏;(10)Ⅸa型病,为肝磷酸化酶激酶缺乏;(11)Ⅸb型,为肌磷酸化酶激酶缺乏;(12)Ⅹ型,为环-磷酸腺苷依赖性