大疱性表皮松解症
2011-06-20
问题描述:(男 , 6个月)全部症状:出生的时候左手上有个大水疱,膝盖以下几乎透明没皮肤,目前脚趾头毡连,没趾甲,双手掉指甲,身上到处是血疱和水疱,结厚厚的硬痂,脚掌和脚几乎无力,支撑不了身体,口腔里不断的出水疱和血疱发病时间及原因:2010年11月27日治疗情况:曾经在昆明市儿童医院出院一个月,未见效果
医生回答(1)
李香焕
医师
贺钊医院
1.西医治疗 可选用维生素E100mg,3次/d和枸橼酸钠2g,3次/d。严重患者特别足致死型患者,可应用皮质类固醇激素,新生儿开始剂量为140mg/d,分数次服用苯妥英钠是治疗营养不良性大疱性表皮松解症有希望的药物,该药能抑制皮肤的胶原酶,初用5mg/(kg?d),分数次服,逐渐加量到8mg/(kg?d),半年后减为6mg/(kg?d),1年后改为1天量隔天服。 抗生素可用于预防或控制继发感染。严重患者特别是致死型,贫血严重者,常需输血或其他支持疗法。
2013-07-19