看了你的答复,再问,有葡萄糖-6-磷酸脱氢...
2010-11-21
问题描述:(女 , 40岁)看了你的答复,再问,有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的新生儿如何护理?长大后会好吗?
医生回答(1)
崔俪萍
主治医师
河北省市级医院
病情分析:G6PD缺乏症是一种遗传性代谢缺陷,为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性。由于G6PD缺乏症变异型很多,临床表现差异极大,轻型得可无任何症状,重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血,一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血,重得可危及生命。治疗原则:
1.本病主要在于预防。确诊患者此后应禁食蚕豆、禁止服用某些药物。 2.急性严重溶血发作时,以输血及肾上腺皮质激素为主。有重度血红蛋白尿者要注意防止酸中毒和肾衰。
2010-11-22