本病尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能.鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察.病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征.根治性切除虽为最佳治疗方法,但有导致功能障碍与美容缺陷之弊.保守的部分切除易于复发,其中单骨型为21%,多骨型可高达36%.一般是不会扩散的.手术方法和进路选择,应根据原发部位,侵犯范围和功能损害程度灵活掌握,原则上是尽可能彻底清除病变组织,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果.