先天性桡骨缺如属少见畸形，西方统计的发病率为十万分之一［1〕。约有一半的病例桡骨完全缺如部分为桡骨远端未发育或近端发育不全。有的病例同时发生桡侧腕骨、掌骨、指骨或拇指缺如或拇指发育不全。少数病例伴有其他部位先天畸形，如唇裂、肛门闭锁、肺发育不全、泌尿系统畸形、半椎体、以及Fanconi综合征等［2〕。由于患肢失去桡骨的支撑，随着生长发育，腕、手向桡侧偏斜，尺骨增粗并弯向桡侧，前臂短缩，手与前臂可成角90°以上。2岁以内的治疗多采用手法复位，石膏矫正；文献报告2岁以上的可行软组织松解，石膏矫正；大儿童则采用尺骨干弯顶截骨，桡侧软组织松解，加尺腕关节融合术矫正［3，4〕。本文报告一种采用桡侧软组织松解，尺骨远端截骨成形，尺腕关节融合的手术方法，治疗1例17岁先天性桡骨缺如伴重度腕手桡偏畸形，获得满意结果