三叉神经鞘瘤为颅内少见肿瘤.1836年由Smith首先发现.国内首例于1935年由张查理报道,此后陆续有数篇报告,例数最多的为张瓦城报告60例,其余例数均较分散.本病好发于青壮年,男多于女,亦有报告发生于3个月和6个月的婴儿者.Jeffeson曾将三叉神经鞘瘤分为三种类型,即颅中窝型,颅后窝型及骑跨于颅中,后颅窝的哑铃型.此种分类,一直为大家所接受并沿用至今.三型的发生率各家报告有差异.张氏报告颅中窝型占40%,颅后窝型48.3%,哑铃型11.7%.国外有人报告分别为46%,29%和25%.因肿瘤生长缓慢,早期症状易被忽视,故临床上晚期病例较多.临床症状可归纳为三个主要方面,即三叉神经症状,邻近组织侵害症状及颅内高压症.三叉神经症状及体征发生率最高,本组11例中全部存在,但轻重程度相关较大,主要表现患侧面部及口腔麻木感,痛觉减退,角膜反射迟钝或消失.其次为症状性三叉神经痛,咀嚼肌,颞肌萎缩.三叉神经眼支损害可有顽固性角膜炎,不可误认为是单纯的眼疾.周围结构的损害取决于肿瘤的起始部位和发展方向.颅中窝型可因向内侵及海绵窦,向前侵及眶上裂,视神经而引起患侧突眼,外展及动眼神经麻痹,视力障碍等.压迫颞叶产生癫痫,幻嗅.颅中窝型易破坏颅底形成颅内外沟通瘤.颅后窝型则多表现桥脑小脑角综合症,包括Ⅵ,Ⅶ,Ⅷ颅神经损害,锥体束征,小脑性共济失调及眼震.肿瘤向下发展可损害后组颅神经.哑铃型肿瘤可兼有前二型症状,但多以肿瘤首发或主体部位的症状为主.肿瘤体积过大或压迫导水管,四脑室产生脑积水时可出现颅内压增高.CT和MRI可显示出肿瘤的部位,形态,大小,周围组织状况及其他一些影像学特征,因此对肿瘤定位及定性均有重要价值,是指导手术的重要依据.