治疗
1.APL 是急性白血病中病情十分凶险的一种类型,其出血症状是十分常见的,发生率达72%~94%,明显高于其他急性白血病,往往是弥散性血管内血(DIC)的表现,尤其是在化疗过程中DIC可以加重,常致患者早期死亡。由于APL有其独特的染色体异常,即t(15;17),产生融合基因PML-RARα及其编码的蛋白,故其治疗与其他AML有所不同,随着近阶段对APL的研究进展,使得其治疗成为白血病治疗最成功的范例之一,早在20世纪70年代就已明确,APL对蒽环要药物非常敏感,单独应用化疗的治疗效果优于AML的其他类型,维A酸(ATRA)和砷剂的出现使APL的疗效发生了极大的改观。在诱导治疗的同时,给予积极的支持治疗也十分重要,包括抗感染、输血小板、输血等。
(1)诱导分化治疗:在维A酸(ATRA)临床应用之前,体外实验证实维A酸(ATRA)能诱导白血病细胞株(如HL-60细胞)和APL原代细胞分化。1986年我国学者在国际上首次使用全反式维A酸诱导分化治疗APL,并获得了成功,目前维A酸(ATRA)诱导分化疗法主要用于APL,并已开始尝试于其他类型的AML及一些实体瘤。维A酸对肿瘤细胞的作用机制与化疗药物不同,它通过促进APL细胞的分化、纠正出凝血机制的异常,避免化疗所致的骨髓抑制和诱发DIC的可能,使白血病的治疗出现了重大的突破,使APL的预后大为改观。
①维A酸(ATRA)的用法和疗效:
A.一般剂量:维A酸(ATRA)治疗APL的一般剂量为45mg/(m2?d),分次口服,疗程30~45天。对初治APL患者,维A酸(ATRA)的CR率可达90%左右