1.抗微生物治疗应区分为不同情况，采取不同的治疗策略。
　　(1)急性致命性感染：某些原发性免疫缺陷好发突然的、难治性感染，常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患肺炎链球菌、流感嗜血杆菌和其他有荚膜细菌的感染。抗菌治疗应根据最可能的病原菌选择覆盖这些病原菌的强效杀菌剂静脉给药，同时补充免疫球蛋白。在获得病原学诊断后则改为针对性更强、更敏感的抗菌治疗。慢性肉芽肿病常发生严重的葡萄球菌肺炎或其他部位感染，应选用耐酶青霉素或联合利福平。
　　(2)急性非重症感染：抗体缺乏以及吞噬细胞功能障碍患者经常发生急性呼吸道感染，包括鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、支气管炎和肺炎。这些感染虽然不是立即致命性的，但反复发作，不仅影响患者生命质量，而且还会造成呼吸器官结构和功能的损害。肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、化脓性链球菌、金黄色葡萄球和奈瑟菌属的某些细菌是常见病原体。抗生素治疗的困难在于这些患者反复应用抗生素，耐药率上升。故培养分离致病菌和抗生素药敏试验对正确选择抗菌治疗十分重要。
　　(3)慢性感染及其并发症：上述急性感染常常反复发作，很容易酿成慢性，导致肺纤维化、支气管扩张和肺功能损害等，并威胁生命。除在急性感染应给予充分抗菌治疗外，患者应每年随访胸片和肺功能。有人主张定期间歇使用或长期应用抗生素预防，目前尚无定论。有报告1例Job’s综合征患严重的葡萄球菌肺脓肿应用氯唑西林长达8年以上，取得良好效果，一旦停药即出现复发。一般说虽然不应普遍提倡抗生素预防，但在选择性病例，抗生素预防可能是有益的，其前提是：①病原学诊断明确，且以1种细菌为主;②用抗生素后无明显不良反应;③药物不易产生耐药。作者提倡即使预防性应用抗生素，仍应采用足够剂量，不赞同某些作者主张的低剂量预防用抗生素。磺胺甲?唑/甲氧苄啶(SMZ-TMP)预防卡氏肺孢子虫，磺胺嘧啶、利福平、克林霉素用作吞噬细胞异常特别是吞噬细胞功能异常患者的预防性用药已有若干成功报道。
　　2.免疫治疗