治疗以肝脏受损为主的GSD,可少量多次地喂以碳水化合物以直接预防低血糖和乳酸酸中毒.生的玉米淀粉能使血糖稳定并减少乳酸血症,高尿酸血症,高脂血症,并可以达到追赶性生长.还可以选择持续在前一天的晚上鼻饲提供葡萄糖.GSDⅣ可以经肝脏移植治疗.别嘌呤醇可用于预防痛风和肾尿酸性结石. 　　治疗以肌肉受损为主的GSD,限制无氧(局部缺血)锻炼.高蛋白饮食对某些患者有帮助.