治疗原则是手术切除肿瘤并在手术后辅以放疗及化疗。如果术前诊断不太明确，只要病人无手术禁忌证，应争取手术治疗，切除病变并明确诊断。本病好发于食管下段并经常累及近端胃，而且有向食管黏膜下广泛浸润的倾向(往往是沿食管纵轴上、下浸润)，因此手术切除范围应视术中所见适当扩大，以避免食管切缘有肿瘤组织残留而影响手术疗效，同时要清扫引流区淋巴结。 　　由于食管原发性恶性淋巴瘤的发病率非常低，文献中报道的例数很少，不同的作者采用的治疗方法不尽一致。有的作者采用单纯化疗，有的作者采用单纯食管切除术或局部病变切除术，有的予以单纯放疗或放、化疗综合治疗，有的进行食管切除术并辅以放疗及化疗。 　　Korst(2002)报道的一组17例食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗方法如表4，可在临床实践中参考。 　　Korst报道的(表4)17例病人除1例外，其余病人在接受全身化疗加局部治疗(手术切除肿瘤或放疗)或者不加局部治疗后都获得长期生存。Korst认为根据这组病人的治疗效果而言，食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗应该首先选择化疗或放疗。