由于食管原发性恶性黑色素瘤的恶性程度很高,容易发生淋巴道转移和血行播散,因此外科手术治疗的效果比食管癌差,半数以上的手术病例在1年内因发生远处转移而死亡。据Hamdy等(1991)和DeMik等(1992)报道,有的病例经外科手术切除肿瘤食管后可以长期生存,生存时间大于5~12年。目前认为食管恶性黑色素瘤的治疗手段的选择取决于病人全身机能状态和有无远处转移。1.手术治疗如果诊断明确,吞咽困难或吞咽疼痛症状较重病人的全身健康状况较好,无肿瘤广泛转移或远处转移,就应该选择外科手术治疗。术式宜采用根治性全食管切除术或接近全食管切除术及食管-胃颈部吻合术采用这种术式的主要原因是食管恶性黑色素瘤有沿着食管纵轴播散健康搜索的倾向。有些作者主张术中应同时施行根治性淋巴结清扫术而Joob等(1995)认为尚无资料足以支持根治性淋巴结清扫术能够改善病人的长期生存率,病人死亡的原因是肿瘤经血行广泛转移Sabanathan和Eng(1990)也认为本病往往沿食管侧壁广泛蔓延,根治性食管切除术一方面可以缓解病人的症状,另一方面也是惟一有希望得以治愈的治疗手段他们还提出病人在手术后不必进行辅助性的放射治疗。据一些作者收集的临床资料健康搜索食管恶性黑色素瘤的手术切除率在90%~96%以上,手术死亡率在5%以下。2.放射治疗主要适用于全身机能状况差、手术风险高、有明确的转移灶和拒绝手术治疗的病人。有些食管恶性黑色素瘤病人经过单纯放疗后,可得到姑息性治疗的效果但单纯放疗的总体效果都不理想。快中子治疗对皮肤黑色素瘤疗效较好,对食管黑色素瘤的疗效尚不清楚。据Mills和Cooper(1983)报道,食管黑色素瘤病人接受根治性放疗者,其平均生存时间仅为1.5个月Turnbull等(1973)报道的1例病人在单纯放疗后却生存50个月(4.1年)?,最后因肿瘤复发而死亡。刘复生等(1979)报告的1例食管原发性黑色素瘤病人在经过术前放疗后施行了根治性食管切除术,术后随访3.3年时病人还存活。国内外各大医院和医疗单位治疗食管鳞癌的经验表明?,食管鳞癌对放疗呈中等敏感术前放疗有可能提高肿瘤的手术切除率而不能提高病人的长期生存率