本病扩展到下腔静脉及右心房时其病变长范围广且为多发性若阻塞症状明显病人血流动力学障碍严重多器官功能受损由于腔静脉阻塞影响体外循环插管手术治疗十分困难本病子宫及盆腔病变多较广泛彻底切除也较困难很容易复发
外科治疗应遵循以下原则：①术前根据条件检查资料充分地估价病人的全身状况重要脏器功能特别是腔静脉与右心房内肿瘤的大小位置仔细研究选择适当的体外循环基本方法和手术方法;②因本病肿瘤多为多发性有时有多个附着点切除病变时容易遗漏造成复发因此要求仔细探查彻底切除所有病变及其附着点;③对于子宫及盆腔病变应行子宫全切并切除卵巢及盆腔病变避免复发;④本病手术创伤大合并症多术后应严密监护妥善处理防治重要器官的合并症如低心排血量综合征呼吸困难综合征肝肾功能不全出血等
手术方法可归纳为三种：
1.一期根治术适用于一般情况较好循环障碍较轻的病人气管插管全麻采用胸骨切迹至耻骨上正中胸腹联合切口显露心脏下腔静脉双髂静脉在体外循环深低温低流量循环或暂停循环下切开下腔静脉切开或不切开右心房将肿物推至下腔静脉由下腔静脉拉出肿瘤找到附着点连同血管内膜一起完整切除肿物缝合下腔静脉切口复跳后逐步复温脱离体外循环拔除插管中和肝素后在循环稳定全身情况良好时切除子宫附件及宫旁病变组织本方法可一期彻底切除病变但手术时间长创伤大术后合并症较多
2.分期手术此类方法较多报道不尽相同有作者报道先开胸在上腔静脉和股静脉插管体外循环下切开右心房将肿瘤尽量拉到右心房内予以切除本法必然将肿瘤拉断应测量切下肿瘤之长度估计遗留在下腔静脉或髂静脉肿瘤的长度和位置再二期经腹切除下腔静脉或髂静脉内肿物子宫附件及宫旁病变组织也有报道先胸腹联合切口切除心脏下腔静脉髂静脉内肿瘤再二期切除子宫附件及子宫病变组织进行盆腔清扫术
3.其他手术方法 先切除右房肿瘤再用内镜的圈套器切除腔静脉内肿瘤避免同时开腹手术;也有报告因肿瘤多为游离于腔静脉和右房单纯切开腔静脉将肿物拉出切除作者认为上述二法均不安全有发生大出血栓塞肺动脉跨栓的危险
术后处理术后早期给予机械呼吸支持和循环支持预防发生低心排血量综合征呼吸困难综合征肝肾功能不全出血等重要合并症有人发现右房的肿瘤细胞质中有雌激素受体存在雌激素在本病的发生发展和复发中有重要作用;因此本病术后应适当应用抗雌激素制剂如他莫昔芬(三苯氧胺)等对防止肿瘤复发尤其对肿瘤未能完全切除的病人也有一定的治疗价值