像其他少见的疾病一样，由于可利用的病例较少，还无法弄清该病的生物学行为。因此，至今无理想的治疗方案。从现有的病例看，该病既可以直接侵袭周围组织，也可以通过血液和淋巴向远处转移，预后较差，未治疗的病例在症状出现2～4个月后死亡。 　　1965年以前，采用手术和(或)放射治疗，效果均不佳。根治性手术范围从阴道切除术到整个盆腔清廓术，造成性功能及生育能力的丧失，有时可能丧失膀胱和直肠。长期的放射治疗可造成卵巢功能破坏、盆腔骨骼生长异常、股骨头坏死及骨髓破坏等并发症，并且可引起新的肿瘤发生。 　　从1970年开始，化疗药物已作为内胚窦瘤的整个治疗的一部分。VAC方案目前认为是最有效的化疗方案。目前推荐的治疗方案是保守性手术(局部切除或阴道部分切除术)加化疗，该方案可改善预后，减少并发症的发生率及保存患儿的生育功能。保守性切除术可消除阴道壁上的肿瘤细胞，使化疗更有效。如阴道壁上残留肿瘤组织即使有术后的有效化疗，也易导致局部复发。 　　Hwang认为保守性手术应至少行部分阴道切除术，单纯的肿瘤切除即使跟上有效的化疗也不可能防止局部复发。血清AFP的水平是诊断和监测复发的有用指标。 　　有仅用化疗获得较好疗效的报道。