当肿瘤压迫神经系统有临床症状时，可行手术切除，放射治疗无效。
　　1.Ⅰ型神经纤维瘤病无特殊治疗，当肿瘤生长迅速且有剧痛时应切除以防恶变。对丛状神经纤维瘤和中枢型神经纤维瘤，应尽早施行手术。蔓状神经纤维瘤病变部位多为小蔓状血管窦样改变，血管极为丰富，因此手术时应注意在病变外正常组织处切口，彻底切除肿瘤及其周围组织，术后还可利用激光技术“清扫”，以防复发。单侧眶板缺如者可予修补，癫痫发作者应予抗痫治疗。
　　2.Ⅱ型神经纤维瘤病本病主要是对症治疗，手术治疗效果差，容易复发，因此原则上这类病人不适于做手术治疗。较小的肿瘤可采用聚集放射疗法，深部X射线及镭放射治疗无效。而肿瘤大到威胁病人生命时应考虑手术