最理想的治疗手段为手术将肿瘤全切除。对于残余肿瘤，如果是脉络丛乳头状瘤，则应再次手术切除;若是脉络丛乳头状癌，可考虑放疗。脉络丛乳头状瘤的治疗以手术切除为主，应尽可能全切除。对侧脑室三角区的肿瘤多采用颞顶开颅，在颞后横行切开脑皮质暴露三角区的肿瘤，先阻断肿瘤基底的供血动脉(多为脉络膜前或后动脉)可减少术中肿瘤的出血。对位于四脑室和脑桥小脑角的肿瘤可采用后正中或耳后钩型切口开颅切除。早年报道手术死亡率较高(27%～45%)，近年随着手术显微镜的应用和手术技术的提高，手术死亡率已大大降低到1%以下。对于手术病理证实的脉络丛乳头状癌应行术后放射治疗