SID治疗原则上是根治原发病及免疫替代治疗和对症治疗，替代治疗和对症治疗均要视免疫缺陷的类型及后果而定，因在何种因素影响下，产生何种特殊免疫异常并不十分明了，故只有根治原发病，才有可能彻底纠正SID。
1.一般治疗 要加强宣传与护理，采取有效措施预防感染，合并感染时应用合适的抗生素治疗，针对各种情况进行对症治疗，如WAS病人发生血小板减少性严重出血，可输新鲜血小板及维生素D或甲状旁腺素。有T细胞缺陷病人应禁种活疫苗，以防发生严重感染。有一定抗体反应者可考虑给予死疫苗接种，细胞免疫缺陷病人不宜接种存活的疫苗如口服灰髓炎疫苗，以免感染患儿。有些病例需长期给予抗生素以预防感染。
已确诊为T细胞缺陷患儿不宜输新鲜血制品，以防发生移植物抗宿主反应(GVHR)，必需输血或新鲜血制品时，应先用射线 (2000～3000rad)处理，血制品还要严格筛查CMV，以防血源性CMV感染。PID患儿一般不作扁桃体和淋巴结切除术，脾切除术视为禁忌，糖皮质激素类药物应慎用。
肺囊虫性肺炎(PCP)是细胞免疫缺陷病人和HIV感染重要的并发症，当1岁内CD4 细胞计数