原则是促进铜的排泄及减少铜的吸收。建立铜代谢的负平衡。
　　1.驱铜治疗主要使用螯合剂。
　　(1)青霉胺：为含巯基的氨基酸，是一种强效的金属络合剂，可螯合铜自尿排出。剂量每天为20～30mg/kg。症状明显改善后可逐渐减量并定期监测肝功能、血铜、尿铜，症状复发者应恢复原量。一般需终身服药。副作用有：
　　①恶心，呕吐、食欲不振。
　　②发热、皮疹、淋巴结肿大、关节痛。
　　③自身免疫性疾病，如类风湿、红斑狼疮、重症肌无力、淋巴瘤等。
　　④维生素B6缺乏。大约10%患者不能耐受该药。
　　(2)二巯丙醇：青霉胺不能耐受者可以选用。每天2.5～5mg/kg，分1～2次肌注。每1～2周为一疗程，停药1～2周可重复治疗。疗效较差。
　　(3)其他：二巯丁二钠(二巯基丁二酸钠)需静脉给药，曲恩汀疗效也较理想，但药源困难