以彻底性手术治疗为主，分化好的可采用局部病灶广泛切除术，分化差的多采用外阴根治术加 腹股沟淋巴结清除术，手术不彻底容易复发。
1.手术治疗 采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，约80%局部出现复发。
2.抗癌化疗 病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：
(1)VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/m^2，静注，第1，8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600μg/m^2;静注，第1～4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/m^2，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。
(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/m^2，静滴，第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/m^2，静滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。
(3)CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/m^2，静滴，第2天;长春新碱1.5mg/m^2，静注，第1，8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/m^2，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。