由于卵黄囊瘤恶性程度高，发生后很快出现淋巴结及血道转移，因此必须积极采用手术，而后辅以化疗。Flanagan等(1997)建议采用保留生育功能的根治性外阴手术，因为7例外阴卵黄囊瘤中2例有腹股沟淋巴结转移，而且这2例患者均在1年内死亡，所以提出常规切除腹股沟淋巴结。 　　上世纪80年代以来，VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)方案化疗在卵巢的卵黄囊瘤治疗中取得良好的疗效。但外阴卵黄囊瘤对VAC方案不够敏感，3例患者虽然在根治性外阴手术后辅以VAC方案化疗，但均在1年内死亡。Graighead等(1993)在手术切除后采用BEP方案(博莱霉素、依托泊苷、顺铂)化疗治疗1例外阴卵黄囊瘤，但患者对铂类药物耐药，在术后5个月出现腹股沟淋巴结转移，予腹股沟外照射后病情控制。