1.手术治疗 手术为首选治疗方法，根据肉瘤的大小和分化程度确定根治性手术范围。如有淋巴结转移时，应同时作清扫术。
2.放射治疗 对切缘不理想者，可追加术后放疗。放疗对单相上皮型的效果较好。
3.化学疗法 术前新辅助化疗包括动脉插管化疗在滑膜肉瘤治疗中的作用逐渐得到大多学者的肯定，尤其对直径＞10cm 的患者(Thompson 2000)。
4.免疫治疗 Bennicelli 等(2002)提出特异性的SYT-SSX 嵌合基因是免疫治疗的靶，针对易位断裂区的多肽序列而产生的肿瘤特异性细胞毒T 细胞能识别和杀伤具有SYT-SSX 嵌合基因的细胞。