MODY的治疗仍以纠正代谢紊乱、防止或延缓并发症及延长寿命为目的，因为发病年龄较小，对高血糖的控制应更为严格，控制血糖方案可根据不同MODY亚型及高血糖的严重程度决定。如MODY2一般血糖升高较轻微，约2/3的患者可单靠控制饮食和体重，以及适当的运动，而不需要依赖药物的作用即可获得良好的血糖控制。另外1/3的患者对磺脲类降糖药有显效，除妊娠期患者外，一般无需胰岛素治疗。对于临床表现较严重的MODY亚型，如MODY1及MODY3则常需口服降糖药或胰岛素来控制血糖，其药物选择指征和血糖控制标准以及对并发症的监测等与普通2型糖尿病基本相似，但由于其主要病理生理机制为胰岛β细胞分泌胰岛素的不足，而胰岛素敏感性基本正常，故当口服磺脲类等促胰岛素分泌剂不能良好控制血糖水平时应尽早使用胰岛素治疗