主要采取糖皮质激素治疗，泼尼松0.5mg/(kg?d)，疗程根据病情决定，直至疾病痊愈。进一步达稳定状态，才能逐渐减量并停药，疗程至少1年。大多数病人治疗后临床症状、影像学和肺功能均有明显改善，部分病人肺上阴影吸收，部分病人病情稳定不变，少数病情继续恶化。治疗效果与病期有密切关系，细胞型处于疾病早期，疗效理想。混合型疗效次之。纤维化型已进入晚期，主为胶原纤维，对治疗已无反应，疗效差。到纤维化期是否应加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，疗效如何尚无定论。