治疗
1.手术 20世纪70年代前主要采用前后盆腔或全盆腔脏器清扫术加盆腔淋巴结清扫术来治疗阴道RMS1975开始使用全子宫和全阴道切除术结合放疗和化疗不仅保留了膀胱和直肠功能而且生存期较除脏术延长在美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)系列的研究中考虑到阴道RMS治愈后的正常发育问题尤其是内分泌和女性性征的发育问题所以手术范围以对术前化疗的反应和保留阴道和卵巢功能而定对于化疗有完全反应者不行局部的手术和放疗因此阴道横纹肌肉瘤的阴道/子宫手术切除率由IRS I的100%明显下降到IRS IV的13%但疾病缓解生存率却明显提高(Arndt 2001)Martelli等(1999)也认为除了持续存在或复发的阴道RMS完全的阴道和子宫切除是没有必要的诊断性的淋巴结切除亦无必要除非有临床或放射学上的证据认为淋巴结受累Ruymann等(2000)却提出原来认为是Ⅰ期的患者当再切除标本进行分析时50%有巨大残留病灶充分肯定了手术在准确临床病理分期和改善生存期中的重要性对家族中有神经纤维瘤病等遗传倾向疾病的横纹肌肉瘤患者容易发生第2种肿瘤的可能所以应尽量扩大手术减少放疗和化疗药物烷化剂的使用以免增加继发恶性肿瘤的可能腺泡型的RMS无论病情早晚均应行全子宫全阴道部分外阴切除和盆腔淋巴结切除手术全阴道切除后应考虑皮瓣移植重建阴道Ⅳ期的患者可在化疗和放疗后保留肺功能的前提下切除肺部的持续转移灶