本病扩展到下腔静脉及右心房时其病变长范围广且为多发性若阻塞症状明显病人血流动力学障碍严重多器官功能受损由于腔静脉阻塞影响体外循环插管手术治疗十分困难本病子宫及盆腔病变多较广泛彻底切除也较困难很容易复发
外科治疗应遵循以下原则:①术前根据条件检查资料充分地估价病人的全身状况重要脏器功能特别是腔静脉与右心房内肿瘤的大小位置仔细研究选择适当的体外循环基本方法和手术方法;②因本病肿瘤多为多发性有时有多个附着点切除病变时容易遗漏造成复发因此要求仔细探查彻底切除所有病变及其附着点;③对于子宫及盆腔病变应行子宫全切并切除卵巢及盆腔病变避免复发;④本病手术创伤大合并症多术后应严密监护妥善处理防治重要器官的合并症如低心排血量综合征呼吸困难综合征肝肾功能不全出血等