主要应积极控制感染健康搜索早期发现及治疗是关键，预防性用药有害而无益。有人曾用长春新碱和泼尼松治疗有效但尚无成熟经验。脾功能亢进时可考虑脾切除术，但要严格掌握手术指征，4岁以下小儿若行脾切除术术后应给苄星青霉素(长效青霉素)，每月1次，以预防肺炎双球菌脑膜炎。维生素C和环核苷酸可改进患者粒细胞功能。必要时输中性粒细胞或鲜血异基因骨髓移植可考虑施行。 预后： 本病预后不良，多死于儿童期各种感染，少数活到青壮年。本病易合并淋巴系统恶性肿瘤。