神经纤维瘤一般行手术切除.小而局限的神经纤维瘤可一次切除;巨大肿瘤只能作部分切除,以纠正畸形,改善功能障碍.因为肿瘤常与皮肤及基底粘连,并且血运十分丰富,含有血窦,手术时出血较多,而肿瘤质地较脆,不易用一般方法止血,故术前应充分备血,并选择低温麻醉.手术时锐性切除瘤体周围组织,此法较钝性分离快而出血较少.手术中应用电刀结扎双侧颈外动脉,以及应用经导管动脉栓塞技术（TAE）也有助于止血.