治疗原则
1.对症治疗：纠正心力衰竭、减轻右心室负荷；
2.手术治疗：肺动脉瓣扩张术、瓣膜置换术。

用药原则
1.早期轻型病例用药以口服消心痛、利尿剂为主。
2.中期病例口服药物加静滴速尿静滴硝酸甘油疗效较佳。
3.晚期重症病例以静脉用药为主，另可给予少量洋地黄类强心剂。
4.本病主要且最有效的治疗手段是施行肺动脉瓣扩张术或瓣膜替换术。


治疗

新生儿期，即刻手术建立体-肺吻合(如Blalock-Taussig分流)能提供必需的肺血流，术前用前列腺素E1 0.05～0.1μg/(kg.min)，静脉滴入以维持动脉导管开放可维持生命。也可作肺动脉瓣切开。这些方法都是姑息性的，进入儿童期后需要再次手术以改善右室流出道条件，对具有正常或近于正常右室的婴儿可作球囊瓣膜成形术。

大儿童，应选择球囊扩张并用导管来评估心房隔及获得正确的肺动脉压测量值。某些严重的瓣膜发育不全可能需要作瓣膜切开术。如果狭窄不是很严重，治疗可延迟至学龄前期施行。